Хондросаркома являє собою злоякісну пухлину з хрящових елементів скелета. Її вважають однією з найбільш частих пухлин опорно-рухового апарату. За різними даними, чи не чверть усіх випадків неоплазій скелета припадає саме на хондросарком.
Зміст статті:
Серед пацієнтів переважають люди зрілого віку – від 40 до 60 років, але фіксуються випадки захворювання у дітей та в осіб старечого віку. Достовірно частіше пухлини схильні чоловіки, яких серед пацієнтів приблизно в два рази більше, чим жінок.
Новоутворення може виникнути в будь кістки – плоскою, трубчастої, але зазвичай уражаються таз, кістки плечового пояса, кінцівки, хребетний стовп. Можливе ураження лопаток, ребер, черепних кісток.
Пухлина здатна вирости як у незмінених кістках, без видимих на те причин – первинна хондросаркома, так і на тлі вже наявних доброякісних патологічних розростань – екхондром, хондром, екзостозів, дисплазії хрящів. Вторинна хондросаркома частіше реєструється серед людей, минулих 40-річний рубіж.
Причини і види хондросарком
Причини первинної хондросаркоми не з’ясовані і донині. Захворювання розвивається раніше незмінених і клінічно здорових кістках та їх зчленуваннях і становить до 90% всіх випадків хондросаркоми. Вторинні неоплазії (ними виявляється кожна десята пухлина) вже мають субстрат для своєї появи:
- Хондроми, екзостоз, які були недостатньо радикально проліковані і не повністю видалені;
- Невиправдано тривале спостереження без видалення за доброякісною пухлиною, недостатньо частий рентгенологічний контроль, коли може бути пропущений момент малігнізації;
- Екхондроми плоских і стегнової кісток, які мають високий ризик озлокачествения;
- Спадкові форми екзостозів.
Злоякісні хрящові пухлини можуть рости як всередині кістки, так і на її поверхні (периферичні хондросаркоми), гістологічні типи включають светлоклеточние, недиференційовані та інші форми. Важливе клінічне значення має визначення ступеня злоякісності, яка впливає на прогноз і тактику лікування.
При першого ступеня злоякісності пухлина складається з відносно добре диференційованих хондроцитів, які не виявляють мітотичної активності і оточені хрящової основою. Схильність до метастазування низька, хондросаркома росте повільно.
Друга ступінь (G2) супроводжується збільшенням частки клітин у масі пухлини, а оточує їх миксоидное (слизеподобное) речовина. На цій стадії хондроцити починають більш активно ділитися, про що свідчать патологічні мітози. Можливі поля некрозів (омертвіння) пухлинної тканини.
Третя ступінь злоякісності характеризує пухлину, в якій безліч клітин різної форми і величини (поліморфізм), вони інтенсивно діляться (патологічні мітози), оточені миксоидним вмістом. Такі хондросаркоми некротизуються, впроваджуються в навколишні тканини, судини, рано починають метастазувати.
Як проявляється хондросаркома?
Прояви пухлин скелета зазвичай зводяться до суб’єктивних відчуттів, порушення функції ураженої області і наявності видимого або прощупиваемого освіти. Серед симптомів хондроми мають велике значення:
- Інтенсивні болі в місці зростання неоплазії;
- Обмеження рухів в з’єднаннях кісток;
- Деформації, наявність припухлості і пальпируемое освіти;
- Зміни шкіри над місцем зростання неоплазії.
Больовий синдром – основний прояв більшості пухлин опорно-рухового апарату. При високодиференційованих різновидах хондросаркоми біль може тривалий час залишатися цілком терпимою, тоді пацієнт знімає її анальгетиками і навіть не замислюється про можливості раку, списуючи симптоми на радикуліт, артроз і інші вікові зміни.
По мірі збільшення розмірів хондросаркоми, біль посилюється, не проходить повністю навіть при прийомі високих доз знеболюючих засобів, а при значному проростанні кістки стає постійним і нестерпним.
Зростаюча пухлина деформує кінцівку або суглоб, промацується у вигляді щільного нерухомого вузла, обмежується рухливість кінцівки. Шкіра над пухлиною може стати гарячою, з великою кількістю розширених вен. Якщо пухлина росте на нозі, то пацієнт починає кульгати, ураження плечового пояса ускладнює виконання рухів руками.
Описані симптоми при високо злоякісних пухлинах зростають значно швидше, і вже через пару-трійку місяців від моменту появи неоплазії пацієнт відчуває сильні болі, а в тканинах можливо промацати або навіть побачити ущільнення та деформації.
Хондросаркома стегнової кістки і кісток таза дає сильний больовий синдром, так як втягується сідничний і інші великі нерви, можливий набряк ноги з-за порушення відтоку венозної крові, а здавлення і проростання тазових органів загрожує дизуричними розладами, порушеннями з боку кишечнику.
При хондросаркоме хребта пацієнт скаржиться на сильні болі в спині, неможливість повноцінно рухатися, труднощі при стоянні і сидінні, і навіть у лежачому положенні він відчуває біль, пов’язану з ураженням нервових корінців. Можливі розлади чутливості в зоні проростання пухлиною нервових сплетень.
хондросаркома кисті руки
Хондросаркома стопи, кистей виникає досить рідко. Про її появу можуть свідчити біль у дрібних суглобах пальців, поява припухлості, щільного вузлика біля суглобових поверхонь. Виявити неоплазію цієї локалізації простіше, ніж, приміром, у великих суглобах або хребті, тому захворювання частіше діагностується на ранній стадії і піддається щадного лікування.
При високого ступеня злоякісності і на пізніх стадіях захворювання до місцевої симптоматиці додаються ознаки інтоксикації, хворий втрачає вагу, страждає відсутністю апетиту, нудотою, пропасницею. Метастазування посилює загальну негативну симптоматику, проявляючись ураженням внутрішніх органів (печінки, легенів, головного мозку).
Характерною особливістю поширення хондросаркоми є утворення так званих «стрибаючих» метастазів, коли клітини пухлини мігрують в тканину, що оточує первинний неопластический вогнище, і навколо хондросаркоми з’являється реактивна зона з великою кількістю новостворених мікрометастазів. З цим фактом пов’язують необхідність «широкого» висічення всієї зони неопластической трансформації.
Діагностика та лікування
Так як хондросаркома не має строго специфічних симптомів і багато в чому схожа з іншими пухлинами скелета, то для її точної діагностики необхідні додаткові обстеження, в числі яких:
- Рентгенографія;
- КТ, МРТ;
- Сцинтиграфія для виключення метастазування в кістки;
- Біопсія пухлинної тканини.
Лікування хондросаркоми залежить від ступеня диференціювання пухлини, її розмірів, розташування. Як і при більшості онкологічних захворювань, лікарі задіють всі можливі засоби – операцію, опромінення, хіміотерапію.
В останні роки підходи до терапії раку змінилися. Хірургічний метод як самостійний вид лікування застосовується зазвичай у разі високодиференційованих утворень, у той час як агресивні високо злоякісні пухлини вимагають його поєднання з хіміотерапією або опроміненням, які призначають у кілька курсів до і після висічення пухлини.
Хірургічне видалення залишається основним і найбільш ефективним, особливо, при високого ступеня злоякісності хондросаркоми. Операція полягає у висіченні пухлини, всіх уражених структур, навколишніх тканин, в яких можливий неопластический зростання. Види операцій при хондросаркоме включають:
- Ампутацію.
- Екзартикуляцию.
- Органозберігаючі методики.
Важливо провести видалення в такому обсязі, щоб мінімізувати ймовірність залишення навіть поодинокі пухлинних клітин, які можуть стати причиною рецидиву або метастазів. Зворотною стороною медалі радикального лікування стає необхідність ампутації або екзартикуляции при великих хондросаркомах, а пацієнту це загрожує втратою суглоба або цілої кінцівки. Показаннями до ампутації і екзартикуляциям вважаються:
- Далеко зайшли форми захворювання;
- Розпад пухлини;
- Пошкодження магістральних судин з кровотечами;
- Патологічні переломи з сильним больовим синдромом.
В інших випадках хірург змушений видалити не тільки первинний осередок пухлинного росту, але і весь плечовий пояс, половину тазових кісток – межподвздошно-черевне вичленення, межлопаточно-грудна ампутація. Такі втручання надзвичайно травматичні, роблять хворого інвалідом, а тому вимагають додаткових пластичних операцій і протезування. Крім низкодифференцированних хондросарком, показаннями до радикального лікування можуть стати і відносно сприятливі варіанти пухлини, при яких органозберігаючі втручання неможливі за причини великого обсягу ураження.
Органозберігаючі способи лікування застосовуються при невеликих новоутвореннях кінцівок, не потребують видалення значного обсягу тканин. Ці операції завершуються пластикою кісток, можливо – аутотрансплантацией власних тканин, що дозволяє зберегти в максимальній мірі функціональну активність руки або ноги. Однак, подібні щадні методи мають і свої протипоказання:
- Проростання пухлини в великий судинно-нервовий стовбур, що пов’язане з високим ризиком метастазування;
- Патологічні переломи з проникненням пухлинних клітин в м’які тканини, інфікуванням;
- Значне залучення в пухлинний ріст оточуючих м’язових тканин.
Одним із сучасних методів лікування, який застосовується при цьому типі пухлин, є радіохірургія. По суті, це не операція в звичному нам розумінні, адже видалення пухлини відбувається без розрізів тканин. Радіохірургія полягає в направленому дії строго в місце зростання новоутворення пучка іонізуючого випромінювання, який, подібно до ножа хірурга, «відрізає» пухлина від кровотоку і створює умови, не придатні для життєдіяльності і розмноження клітинних елементів. Хондросаркома гине під дією радіації, але не миттєво, для цього потрібен час, тому пацієнт повинен бути готовий до того, що доведеться чекати, поки пухлина зруйнується, а в деяких випадках потрібні повторні сеанси лікування.
Дистанційне опромінення застосовується рідко в комплексі з іншими методами, але не може бути самостійним через низьку чутливості до нього більшості хондросарком. Якщо новоутворення розташоване таким чином, що не може бути видалено хірургічно, або стан пацієнта не дозволяє цього зробити, то променева терапія виступає в якості паліативної допомоги, спрямованої на зменшення болю, симптомів інтоксикації, і в кінцевому рахунку, полегшення страждань хворого. Як перший етап лікування опромінення виправдано при неоплазиях ранній стадії, чутливих до дії радіації.
Хіміотерапія не дає повного лікування від хондросаркоми, тому теж застосовується у складі комбінованого лікування. До хіміопрепаратів найбільш чутливі високодиференційовані форми захворювання і мезенхимная (мелкоклеточная) хондросаркома.
До операції (неоад’ювантна) хіміотерапія призначається з метою знищення мікрометастазів та зменшення розмірів первинної пухлини, що полегшує завдання хірурга. Важливою перевагою доопераційного химиолечения вважають можливість визначити чутливість до нього пухлинної тканини, і при необхідності після видалення пухлини схема хіміотерапії може бути скоригована. В післяопераційному періоді призначається до 10 курсів ад’ювантної хіміотерапії для ліквідації залишків тканини хондросаркоми і метастазів.
Серед хіміопрепаратів при хондросаркоме найбільш ефективні доксорубіцин, метотрексат, цисплатин, вінкристин і інші, які підбираються індивідуально, виходячи з морфологічних особливостей пухлини.
Прогноз при хондросаркоме залежить від ступеня диференціювання пухлини, її чутливості до проведеного лікування, часу початку терапії. В цілому, він краще, чим при злоякісних остеогенних пухлинах, а п’ятирічне виживання після радикальних операцій досягає 25%.
Після лікування хворому необхідний постійний КТ-, МРТ-контроль і регулярні візити до онколога. При агресивних пухлинах перші два роки після лікування лікаря потрібно буде відвідувати кожні три місяці, на третьому році – раз у квартал, наступні два роки – раз на півроку, потім – щорічно.
Виживаність пацієнтів визначають стадія захворювання і ступінь диференціювання. При першій стадії до 90% хворих мають шанси прожити п’ять і більше років, на другий – трохи більше половини, а при запущеній хондросаркоме виживає лише третина хворих.
