Пухлини серця зустрічаються рідко, а якщо виявляється злоякісне новоутворення, то обиватель назве його «рак серця», хоча це термінологічно не зовсім вірно. Первинні злоякісні новоутворення серця відносяться до саркомам, а власне рак проростає туди з сусіднього органу або носить метастатичний характер.
Зміст статті:
- Різновиди новоутворень серця
- Доброякісні новоутворення серця
- Злоякісні новоутворення серця
- Прояви пухлин серця
- Лікування пухлин серця
Пухлини серця представлені досить різнорідними за своєю природою утвореннями. Джерелом їх може стати міокард, перикард або внутрішній шар органу, клапани, перегородки між передсердями або шлуночками судинна система. Немає вікових рамок, коли виникають пухлини, вони можуть бути виявлені у плода, діагностовано у дітей, дорослих осіб молодого, зрілого або старечого віку. Їм однаково страждають і жінки, і чоловіки.
Якщо неоплазії беруть початок з тканин самого серця, то їх будуть називати первинними. Такі пухлини становлять не більше 0,2% всіх новоутворень органу. Набагато частіше лікарі стикаються з ситуацією, коли захворювання носить вторинний характер – метастази раку інших органів, проростання карцином легенів, шлунку, стравоходу і т. д. Вторинні пухлини зустрічаються до 30 разів частіше, чим первинні.
Незалежно від гістологічних особливостей і місця виникнення пухлини, всі вони чреваті серцевою недостатністю, тампонадою органу, емболіями, смертельно небезпечними порушеннями ритму, тому навіть у випадку абсолютно доброякісного новоутворення єдиним способом лікування буде хірургічна операція, зволікання з якої – серйозна помилка.
Різновиди новоутворень серця
Первинні пухлини серця, що ростуть з його структур, бувають:
- Доброякісні;
- Злоякісні.
Доброякісні новоутворення складають три чверті всіх серцевих пухлин, а лідирує серед них міксома, яка зустрічається в 80% випадків. Решта 20% представлені тератомами і утвореннями сполучнотканинного походження – ліпоми, рабдомиоми, судинні пухлини, фіброми, кісти перикарда.
Злоякісні новоутворення представлені саркомами з м’язової, жирової тканини, стінок судин, мезотелия, що покриває серце зовні, зустрічаються неоплазії кровотворної тканини – лімфоми. Вторинні злоякісні новоутворення «приходять» в серце з поруч розташованих органів – легені, стравохід, трахея, плевра, шлунок, молочна залоза. У цьому випадку виявляють комплекси раку, за будовою відповідні карциномам тих органів, де вони виникли спочатку.
Варто сказати пару слів про термінологію, щоб читач знав, чому в серці «рак» не росте. З точки зору науки, рак утворюється з епітелію, а сполучнотканинні пухлини іменують саркомами. Злоякісна пухлина серця утворюється з м’язової, жирової та інших різновидів сполучної тканини, тому і термін «рак» для неї не застосовується, а краще позначати її як «саркому». У разі якщо в органі виявлена карцинома, що проросла з інших органів або з’явилася там у результаті метастазування, її також не будуть називати рак серця, а замість цього вкажуть на вторинний характер ураження, обов’язково назвавши першоджерело раку.
Доброякісні новоутворення серця
Міксома – найбільш часта різновид пухлин серця, складова близько половини всіх випадків захворювання. Серед пацієнтів у кілька разів більше жінок, середній вік – 30-50 років. Міксома передсердя (найчастіше – лівого) починає свій ріст в міжпередсердній перегородці, фіксуючись до неї подобою ніжки і поступово заповнюючи собою порожнину серця. Рідше виявляються миксоми шлуночків.
Міксома виглядає у вигляді кулястого вузла м’якої або щільної (рідше) консистенції, що заповнює просвіт передсердя або шлуночка. Діаметр в середньому становить 3-4 см, але деякі миксоми можуть досягати 8 см, перешкоджаючи кровотоку і спорожнення камер серця. Пухкі, часточкові миксоми дуже небезпечні відривом фрагментів пухлини, які тут же потрапляють у системний кровотік і можуть стати причиною емболії.
До того моменту, як міксома досягне клапанного отвору або заповнить собою камеру серця, проявів її може не бути. У разі порушення руху крові, перекриття передсердно-шлуночкового клапана звисає миксомой, з’являються симптоми, схожі з такими при ваді серця. Наростає порушення гемодинаміки з проявами в обох колах кровообігу.
Друге місце за поширеністю після міксом займають папілярні фиброеластоми, улюбленою локалізацією яких є клапани – мітральний в лівій і тристулковий в правій половині серця. Зовні вони схожі з папилломами, утворюють сосочкові розростання на клапанних стулок, але сосочки позбавлені посудини, на відміну від справжніх папілом. На роботі стулок клапана фиброеластоми не позначаються, але вони створюють великий ризик пухлинної емболії при відриві сосочків.
Рабдомиоми складають приблизно п’яту частину всіх доброякісних пухлин серця і особливо часто діагностуються в дитячому віці. Ці утворення ростуть з поперечно-м’язової тканини міокарда, розташовані в товщі стінки серця (перегородка і лівий шлуночок найчастіше), схильні до множинного зростання одночасно у вигляді декількох вогнищ. Вони становлять небезпеку через ураження провідних нервових волокон, потовщення і деформації стінок серця з розвитком аритмій і недостатності органу.
Серед більш рідкісних різновидів доброякісних новоутворень серця – фіброми, ліпоми, гемангіоми, які ростуть як всередині міокарда або на клапанах (гемангіоми, фіброми), так і в порожнинах (ліпоми). Ці пухлини вражають провідну систему, порушують гемодинаміку, чреваті емболіями.
Злоякісні новоутворення серця
Злоякісні пухлини серця утворюються з м’язової, фіброзної, жирової тканини, стінок судин, перикарда, і їх називають саркомами. Ліве передсердя – найбільш часте місце зростання. Захворювання вражає людей молодого і середнього віку.
Серед сарком лідирує судинна пухлина – ангиосаркома (до 40% випадків). Крім неї, в межах серця можуть утворитися рабдомио — і лейомиосаркоми (з м’язової тканини), фибросаркоми і навіть остеосаркома, що складаються з незрілої кісткової тканини. Чверть усіх злоякісних неоплазій представляють недиференційовані саркоми, схильні до активного росту та раннього метастазування та мають вкрай несприятливий прогноз.
З клітин перикарда може утворитися мезотеліома, частіше диагностируемая у чоловіків. При імунодефіцитах, у тому числі придбаних (ВІЛ-інфекція) створюється сприятливий фон для появи лімфоми серця, яка стрімко зростає з проявами недостатності органу, порушеннями ритму.
Прояви пухлин серця
Більшість новоутворень серця мають подібну симптоматику, пов’язану з наявністю додаткової тканини в камері органу, порушенням руху крові через клапанні отвори, ураженням провідної системи. Особливості клініки пов’язують з розташуванням пухлина всередині, поза серця, в товщі міокарда або на стулках клапанів. Найбільш характерні ознаки патології:
- Біль і відчуття важкості у грудях;
- Задишка;
- Набряки;
- Тахікардія, відчуття перебоїв ритму;
- Ціаноз шкіри.
Злоякісні новоутворення схильні призводити до змін загального характеру – втрата ваги, лихоманка, відсутність апетиту, болі в кістках і суглобах, можливо – висип на шкірі.
Новоутворення, розташовані зовні серця, можуть проявлятися задишкою і болями в грудях. У міру зростання вони порушують рухливість органу, перешкоджаючи правильному спорожнення і заповнення його камер. З можливим розпадом і кровотечею пов’язують розвиток тампонади серця – стан, при якому порожнину серцевої сумки заповнюється кров’ю, блокує скорочення органу, результат тампонади – асистолія (зупинка серця) і смерть.
Здавлення великих судинних стовбурів пухлиною проявляється у вигляді:
- Набряку обличчя та верхньої половини тіла при компресії верхньої порожнистої вени;
- Набряків ніг і венозного застою у внутрішніх органах при здавленні нижньої порожнистої вени.
Пухлини, що ростуть всередині міокарда, вражають волокна провідної системи, тому серед симптомів основними будуть порушення серцевого ритму. Пацієнти скаржаться на прискорене серцебиття при тахікардії, у разі блокад з’являються перебої і відчуття завмирання в грудях. Крім аритмій, наростають явища серцевої недостатності, з’являється задишка, слабкість, набряклість, збільшується печінка.
Пухлини, розташовані всередині камер серця, викликають порушення циркуляції крові по предсердиям, шлуночках і великих судинах, перешкоджають заповнення камери серця або її спорожнення, можуть закривати клапанне отвір, імітуючи стеноз. Головним проявом таких пухлин вважають швидко прогресуючу недостатність серця.
Міксома лівого передсердя при заповненні собою цієї камери проявляється сильною задишкою, непритомністю, болями в грудях. Характерною ознакою її буде наростаюча серцева недостатність, не відповідає на консервативне лікування. Можлива раптова смерть при обструкції (закриття) миксомой мітрального клапана. Важливо, що симптоми посилюються при зміні положення тіла.
Якщо новоутворення вражає клапани, то виникають ознаки їх стенозу або недостатності – застій у малому колі кровообігу з задишкою, набряком легенів, схильністю до запальних процесів органів дихання; у великому – з збільшенням печінки, набряками, ціанозом.
Дуже характерні і особливо небезпечні при клапанної локалізації неоплазії емболії пухлинними клітинами. При ураженні мітрального або аортального клапана клітинні конгломерати потрапляють у велике коло з артеріальною кров’ю, закупорюють судини самого серця, мозку, нирок, ніг і ін Клінічно це проявиться подібно інсульту, інфаркту міокарда, ішемії кінцівок.
Якщо пухлинні емболи потрапляють в кровотік з правих відділів серця, то закупорюється легенева артерія і її гілки, що проявляється задишкою, підвищенням тиску в малому колі, розширення правої половини серця. При порушенні току крові по магістральної артерії найчастіше настає смерть від гострої легенево-серцевої недостатності.
Враховуючи неспецифічність симптоматики, яка може бути при ряді інших захворювань серця, діагностика пухлин цього органу – завдання не з легких. При вірогідному зростанні новоутворень найбільш доцільно відправити пацієнта на УЗД, при необхідності проводиться КТ та МСКТ, зондування, радіоізотопне або рентгеноконтрастне дослідження порожнин серця. ЕКГ при пухлини не має характерних змін, на ній реєструються аритмії, порушення провідності, ознаки навантаження на відділи серця і т. д., що зустрічається при різної серцевої патології.
Лікування пухлин серця
Для лікування новоутворень серця застосовуються хірургічні втручання, опромінення, хіміотерапія. Найефективнішим методом визнана операція, яка може включати видалення пухлини, розташованої в порожнині органа, ділянки міокарда або перикарда з неоплазією.
У разі міксом та інших доброякісних пухлин операція – єдиний ефективний спосіб лікування. Консервативна терапія рятує від частини симптомів, поліпшує загальне самопочуття, але ризик ускладнень і смерті залишається досить високим, тому ігнорування або відкладання термінів операцією вважається лікарською помилкою.
При видаленні миксоми або інший доброякісної пухлини, що росте в порожнину передсердя або шлуночка серця, важливо висікти не тільки ту її частину, яка створює перешкода кровотоку, але і майданчик, з якої новоутворення виходить. Це робиться для зниження ймовірності рецидивів, які діагностуються у частини хворих.
Для доступу до ураженого пухлиною серця використовується серединна поздовжня стернотомія, коли розріз проходить через грудину. Цей доступ забезпечує хороший огляд для лікаря і достатній для маніпуляцій на серці і великих судинах. При необхідності видалення пухлини лівого шлуночка, хірург проникає туди через аорту, поперечно її розсікаючи.
Будь-які, у тому числі доброякісні пухлини серця, розташовані в просвіті органу або на клапанах, можуть бути причиною емболії, тому видаляти їх потрібно вкрай акуратно, не здавлюючи і єдиним блоком, при цьому аорта повинна бути перетиснута, а серце зупинено. Пальцевого контролю порожнин не робиться, натомість вони промивається фізіологічним розчином, щоб виключити залишення клітин новоутворення в серце. Після операції на серце може знадобитися додаткова пластику для відновлення клапанів – протезування, аннулопластика.
Під час маніпуляцій на серці проводиться його зупинка (кардиоплегия) і налагодження штучного кровообігу. Для підтримки міокарда на цей період показана фармакологічна і холодова «захист» — обробка органу охолодженим фізіологічним розчином, введення у судини фармакологічних засобів.
При злоякісних новоутвореннях спроби радикального лікування робилися, однак практика показала, що незабаром після операції виникає рецидив, тому основними методами при таких пухлинах є опромінення і хіміотерапія. Нерідко злоякісні пухлини діагностуються на тій стадії, коли вражений значний обсяг серця і оточуючих тканин, тому видалити таке новоутворення вже неможливо і єдиний спосіб допомогти пацієнтові – опромінити його або призначити системну хіміотерапію.
До такого лікування вдаються і при вторинних, метастатичних, ураженнях серця. Опромінення і хіміопрепарати не призводять до припинення пухлини, але сприяють зменшенню її розмірів, полегшуючи стан хворого, тому таке лікування вважається паліативним. Крім зменшення вираженості симптомів, паліативне лікування може продовжити життя пацієнта до п’яти років від моменту виявлення хвороби.
Прогноз при пухлинах серця серйозний. Сприятливим його можна вважати при доброякісних новоутвореннях, які були своєчасно вилучені і не призвели до ускладнень. Множинні пухлини дають п’ятирічну виживаність близько 15%. При саркомах і метастатичного раку прогноз невтішний – пацієнти помирають протягом 6-12 місяців від початку захворювання, а до 80% хворих на первинні злоякісні неоплазіями до моменту їх виявлення вже мають метастази.
