Менінгіома – це новоутворення з м’якою або павутинної оболонок головного або спинного мозку. Пухлина становить чверть всіх внутрішньочерепних неоплазій і займає друге місце за поширеністю, поступаючись лише глиомам. Частіше хворіють молоді і літні люди, середній вік пацієнтів – 40-70 років, а у дітей менінгіома діагностується вкрай рідко. Серед пацієнтів переважають жінки. Менінгіома може рецидивувати, мати множинний зростання, що значно погіршує прогноз і якість життя пацієнтів.
Зміст статті:
Менінгіома в абсолютній більшості випадків розташована в порожнині черепа, на поверхні мозку, однак вона може вражати і глибинні освіти, мозкові шлуночки, структури основи черепа. Розташування неоплазії визначає клінічну картину, прогноз і характер терапії.
Пухлина доброкачественна, але її зростання всередині черепної коробки часто робить її небезпечною, адже простір для зростання обмежена, а довкола – тканину головного мозку і важливі нервові центри. Злоякісні аналоги менінгіоми діагностуються рідко і характеризуються швидким зростанням, ушкодженням тканини мозку і поганим прогнозом.
Менінгіома головного мозку не завжди дає симптоматику, особливо при маленьких розмірах. Початкові стадії росту пухлини безсимптомно, тому вона може виявлятися випадково при проходженні КТ або МРТ. Пухлина росте повільно і не схильна до озлокачествлению.
Головний мозок вкритий трьома оболонками: м’якою, щільно огортаючої мозок зовні, павутинної, що містить велику кількість судин, і твердою, яка щільно зрощена з кістками черепа. М’яка і павутинна оболонка іноді об’єднуються в одну – лептоменинкс. Джерелом пухлини стають м’які і павутинна оболонка. Досить поширена помилка, ніби пухлина бере початок в твердій оболонці мозку, і такі відомості представлені в багатьох інтернет-джерелах. Об’єктивні дані та існуючі наукові уявлення відкидають походження пухлини з твердої мозкової оболонки.
Менінгіома хребта, що означає поразку оболонок спинного мозку, зустрічається в кілька разів рідше, чим внутрішньочерепна. Росте таке новоутворення повільно, спочатку не даючи специфічної симптоматики, однак імовірність розвитку поперечного ураження спинного мозку з парезами, паралічами і втратою чутливості не дозволяють ігнорувати пухлину і вимагають своєчасного усунення.
Причини менінгіоми
Точна причина виникнення менінгіоми невідома, але привертати до її появи можуть:
- Генетичні аномалії;
- Жіноча стать і вік старше 40 років – гормональний фон жіночого організму може провокувати зростання пухлини, а при вагітності вже наявна менінгіома нерідко збільшується;
- Черепно-мозкові травми;
- Іонізуюче випромінювання.
Генетичні аномалії пов’язані з дефектом в 22 хромосомі, що також характерно для неврином та нейрофіброматозу, коли вражаються периферичні нерви. Є дані, що менінгіома зустрічається в три рази частіше у жінок, проте у чоловіків частіше виявляються злоякісні аналоги пухлини.
Черепно-мозкова травма може спровокувати зростання так званої посттравматичної менінгіоми, коли пошкодження оболонок мозку викликає посилену проліферацію клітин у відповідь на пошкодження. Симптоматика такої пухлини не відрізняється від інших видів менінгіоми.
Опромінення сприяє більш високому ризику всіх внутрішньочерепних пухлин та менінгіом, зокрема. Доведено, що значення має більш низька доза опромінення.
Зовні менінгіома виглядає у вигляді одиночного щільного вузла, добре відокремленого від оточуючих тканин, але щільно пов’язаного з оболонками мозку, в тому числі, з твердою. Розмір її коливається від декількох міліметрів до півтора і більше сантиметрів. При поверхневому розташуванні діагностуються більш великі пухлини, оскільки при глибокому зростанні навіть незначні розміри новоутворення чинять тиск на нервові структури і викликають відповідну симптоматику, змушуючи пацієнта йти до лікаря.
Залежно від особливостей поведінки та будови пухлини, виділяють доброякісну менингиому, атипову і злоякісну менингиосаркому.
Остання проявляється інвазивним ростом, проникаючи в тканину мозку, здатна метастазувати, давати рецидиви. Доброякісна менінгіома становить більшість виявлених пухлин, проявляється повільним зростанням і іноді — рецидивированием. Атипова менінгіома займає проміжне положення між доброякісної та злоякісної різновидами. Вона швидко росте, може рецидивувати і впроваджуватися в нервову тканину.
Відповідно до класифікації Всесвітньої Організації охорони Здоров’я, менінгіоми бувають трьох типів. Перший передбачає доброякісні пухлини, які ростуть повільно, рідко рецидивують і складають більше 90% всіх менінгіом. До другого типу відносять атипові пухлини, прогноз при яких менш сприятливий зважаючи активного зростання і високої частоти рецидивів, а до третього – злоякісні менінгіоми, проростають тканину мозку, рецидивуючі та метастази.
Ознаки та діагностика менінгіом
Менінгіома росте повільно і тривалий час може протікати безсимптомно, особливо, при локалізації на поверхні мозку. По мірі збільшення новоутворення з’являються ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску: головний біль, нудота, судомний синдром, порушення свідомості. Неврологічна симптоматика визначається локалізацією неоплазії і здавленням конкретних структур мозку. Нерідко страждає слух, зір, чутлива й рухова сфера, розвивається гідроцефалія (водянка мозку).
Ознаками менінгіоми є:
- Підвищення внутрішньочерепного тиску (нудота, блювота, головний біль);
- Порушення чутливості (оніміння, парестезії у вигляді відчуття повзання «мурашок»);
- Парези і паралічі;
- Судомний синдром;
- Зниження зору аж до повної його втрати;
- Поразка слухового нерва і порушення слуху;
- Розлад координації рухів, рівноваги, ходи, дрібної моторики;
- Зміни психіки, мислення, пам’яті, свідомості.
Хоча б один такий симптом повинен завжди насторожувати у відношенні можливості пухлинного росту і служити приводом для звернення до фахівця.
Симптоми пухлини поверхні мозку зазвичай зводяться до внутрішньочерепної гіпертензії та судомний синдром. Пацієнти відчувають сильні головні болі, особливо вночі та вранці. Біль ниючий або розпирає, розлита.
При менінгіомі лобової частки змінюється психіка і поведінка хворого. Він перестає правильно оцінювати себе і навколишню обстановку, схильний до агресії та нез’ясовним, невмотивованих вчинків. Можливі порушення мислення, зору, розлад, втрата нюху, судоми.
Ураження скроневої і тім’яної області чреваті розладом слуху, здатності сприймати і відтворювати язик, порушеннями рухової сфери (м’язова слабкість, парези і паралічі на протилежній стороні пухлини).
Так звана парасагітальна менінгіома розташована в ділянці сагітального синуса, що проходить поздовжньо від передньої до задньої частини мозку. При цьому характер симптомів залежить від області, в якій виникла пухлина. Можливе ураження лобової частки з патологією мислення і пам’яті, судомами; тім’яної області мозку з характерними руховими розладами аж до паралічів, порушенням функції тазових органів, судомним синдромом. Парасаггитальная менінгіома потиличної області проявляється внутрішньочерепної гіпертензією, можливе зниження слуху та мозочкові розлади (зміна ходи, координації рухів).
Менінгіома мозочка проявляється порушенням координації рухів і рівноваги, хиткістю ходи, ознаками внутрішньочерепної гіпертензії. У разі компресії стовбура мозку з’являються порушення ковтання, функції серцево-судинної системи, розлади дихання, які можуть бути небезпечними для життя пацієнта.
Менінгіома горбка турецького сідла вражає зорові нерви і їх перехрест, викликаючи порушення зору аж до повної сліпоти, двоїння в очах, випадання полів зору. При локалізації пухлини в шлуночках мозку або поруч з ними відбувається обструкція лікворних шляхів і розвивається гідроцефалія, коли надлишок спинномозкової рідини накопичується в порожнині черепа і шлуночках мозку.
Менінгіома може утворитися не тільки в головному, але і в спинному мозку, вражаючи його оболонки на різному рівні. Характерними симптомами менінгіоми спинного мозку вважаються болі, пов’язані з компресією спинномозкових корінців, відчуття оніміння, парестезії в зоні дії ураженої ділянки спинного мозку. Менінгіома здатна стискати тканину спинного мозку, тоді розвивається синдром поперечного ураження з властивими йому порушеннями чутливої і рухової функції. Менінгіома зростає повільно, тому повне порушення рухів (плегія) настає в середньому через півтора-два роки при відсутності лікування.
Нерідко неспецифічні ознаки пухлини, такі як невиражені зміни пам’яті, уваги, головний біль списуються на літній вік пацієнта, а пухлина «ховається» під діагнозом дисциркуляторної енцефалопатії. При наростанні симптомів і появі ознак вогнищевого ураження нервової системи виникає необхідність у неврологічному обстеженні і виключення внутрішньочерепного новоутворення.
Діагностика менінгіоми вимагає участі нейрохірурга, невролога і в ряді випадків – офтальмолога і ЛОРа. Для підтвердження діагнозу хворому проводять:
- КТ;
- МРТ;
- Офтальмологічні обстеження (гострота зору, офтальмоскопія);
- Гістологічне дослідження тканини менінгіоми (проводиться після її видалення).
Лікування менінгіоми
Лікування менінгіоми включає:
- Хірургічне видалення пухлини;
- Променеву терапію;
- Стереотаксическую радіохірургію.
Пацієнти літнього віку з високим ризиком операційних ускладнень, при відсутності симптоматики і невеликих розмірах новоутворення можуть спостерігатися у лікаря за умови регулярного контролю розмірів пухлини.
Якщо менінгіома розташована глибоко, але невелика і безсимптомна, то в таких випадках можна обмежитися спостереженням. При появі ознак росту пухлини або який-небудь симптоматики буде поставлено питання про необхідність видалення новоутворення.
Основним методом лікування менінгіоми вважається її хірургічне видалення. При поверхневому розташуванні пухлини операція дає повне вилікування, а видалення такого утворення зазвичай не становить великої праці: хірург виконує трепанацію черепа і уривається новоутворення. При необхідності проводиться пластика утворився дефекту власними тканинами або синтетичними матеріалами. Під час нейрохірургічних операцій задіяна мікроскопічна техніка, системи нейровізуалізації та контролю за ходом втручання.
Якщо пухлина зрощена з оточуючими тканинами, до неї щільно прилежат судини і нервові волокна, то операція може бути важка і небезпечна, а повне видалення пухлинної тканини стає неможливим. У таких випадках можна залишити частину пухлини, а для припинення її подальшого зростання доповнити операцію променевою терапією.
Якщо глибоке розташування менінгіоми робить її недоступною скальпелю хірурга або ризик пошкодження головного мозку і судин при спробі видалення пухлини вкрай великий, то перевага віддається радіохірургічним методів впливу.
Стандартна променева терапія проводиться все рідше, поступаючись місцем більш сучасним способам лікування. При звичайному опроміненні можливі місцеві реакції (променевий дерматит, випадання волосся) в зоні дії радіації, а для зупинки росту пухлини потрібно не один сеанс опромінення, і курс лікування може тривати кілька тижнів. Крім того, менінгіома не надто чутлива до дистанційної променевої терапії.
Більш сучасним і дуже ефективним вважається лікування менінгіом з допомогою радіохірургії (гамма-ніж, кібер-ніж, система Новаліс). Цей метод передбачає потрапляння великої дози випромінювання безпосередньо в пухлину, минаючи навколишні здорові тканини. Ефективність процедури значно перевищує звичайну променеву терапію, досягаючи 90% і більше. У рідкісних випадках потрібно повторний сеанс радіохірургії, але зазвичай пухлина зупиняє свій ріст і регресує вже після однієї процедури.
Лікування без операції показане пацієнтам, яким не можна видалити пухлину хірургічно через її глибокого розташування і ризику ускладнень. При тяжкому стані хворого та наявності супутньої патології, коли операція і загальний наркоз вкрай небажані або протипоказані, радіохірургія стає методом вибору.
Недоліками радіохірургічного видалення пухлини можна вважати обмеження за розміром пухлини (до 30 мм) і відкладений у часі ефект. Регрес новоутворення відбувається поступово, займаючи до року і більше. Разом з тим, метод безболісний, не вимагає підготовки і післяопераційної реабілітації. Більше того, така терапія може проводитися амбулаторно, і пацієнту немає необхідності змінювати звичний ритм життя.
Часто радіохірургія поєднується з традиційною операцією. Наприклад, пухлина великих розмірів не може бути видалена повністю під час операції, але і радіохірургія її не ліквідовує. У таких випадках можливе часткове висічення пухлинної тканини з наступним опроміненням решти фрагментів менінгіоми.
Крім безпосереднього видалення пухлинної тканини, хворі потребують симптоматичної терапії, спрямованої на усунення набряку мозку і запального процесу. Для цієї мети призначаються препарати з групи кортикостероїдів (преднізолон, дексаметазон). При судомах обов’язкові протисудомні засоби. Внутрішньочерепна гіпертензія зазвичай не потребує специфічного лікування, оскільки вона ліквідується, як тільки пухлина буде видалена з черепної коробки.
Прогноз після лікування менінгіоми залежить від виду пухлини, її розташування, розмірів і стану пацієнта. Невеликі менінгіоми, що не порушують функцію мозку, можуть бути повністю вилікувані. Якщо пухлина має ознаки атипического будови або злоякісності, то прогноз стає значно гірше: 5-річна виживаність не перевищує 30%. Несприятливим прогнозом відрізняються множинні пухлини.
При наявності цукрового діабету, патології серцево-судинної системи, у літньому віці, глибокому розташуванні пухлини, срастающейся з оточуючими нервовими структурами, а також при незадовільних результатах попереднього лікування та рецидиві шанси на лікування стають нижче.
Наслідками менінгіоми можуть стати різні неврологічні симптоми у випадках незворотного пошкодження тканин головного мозку. Неврологічні порушення, розлади мислення, пам’яті, зору можуть зберегтися і після операції, якщо пухлина була великою і призвела до стійкої атрофії певних ділянок мозку. Крім того, сама операція може супроводжуватися порушенням кровотоку в мозку і інфікуванням.
Тривалість життя пацієнтів з менингиомой залежить від виду пухлини, її розташування і ефективності проведеного лікування. При доброякісних утвореннях, розташованих в області склепіння черепа, видалення означає і лікування, але все ж ризик рецидиву є (близько 3% випадків). Злоякісні форми пухлини дуже небезпечні, а лікування подовжує життя хворих на два-три роки.
Специфічних заходів профілактики менінгіоми немає. Важливо вести здоровий спосіб життя, виключити шкідливі звички і, по можливості, вплив іонізуючого випромінювання. Пацієнти, що пройшли лікування з приводу менінгіоми, повинні спостерігатися у невролога і регулярно проходити МРТ для контролю за станом мозку і ймовірністю відновлення пухлинного росту.
