Пухлини кісток

Серед усіх новоутворень людини на частку пухлин кісткової тканини припадає лише близько 1% випадків, хоча про «рак кісток» можна почути значно частіше. Справа все в тому, що при рідкості первинної пухлинної патології, метастатичне ураження кісток – досить характерне явище при раку різних інших органів. Ми ж спробуємо розібратися, які пухлини відбуваються власне з кісткової тканини.

Зміст статті:

• Види злоякісних новоутворень кісток
• Остеосаркома (остеогенна саркома)
• Хондросаркома
• Саркома Юінга
• Гігантоклітинна пухлина кістки
• Хордома
• Фібросаркома, фіброзна гистиоцитома
• Рак в кістках — метастази
• Прояви пухлин кісткової системи
• Діагностика
• Лікування сарком кісток

Більшість злоякісних новоутворень людини представлено раками, тобто епітеліальними неоплазіями, в той час як саркоми (пухлини сполучнотканинного походження) зустрічаються набагато рідше. Пояснення цьому явищу просте: клітини епітелію, що вистилає поверхню органів шлунково-кишкового тракту або дихальної системи, поверхневий шар шкіри і т. д. постійно і інтенсивно оновлюється, тому ризик мутації і злоякісного переродження в них незрівнянно вище, чим в клітинах м’язів або кісток, які у дорослої людини не діляться, а лише виконують свої функції і регенерують за рахунок внутрішньоклітинних складових.

Не дивлячись на рідкість пухлинної патології кісток, проблема їх раннього виявлення залишається досить гострою, оскільки своєчасна діагностика та встановлення виду новоутворення визначають подальшу тактику лікування і прогноз, а запізніла постановка діагнозу загрожує проведенням калічать і дуже травматичних хірургічних втручань.

Опорно-руховий апарат зростає і формується в дитячому і підлітковому віці, коли відбувається активний розвиток кісткової тканини, подовження кісток і збільшення їх маси.

• Саме з активним ростом і розмноженням клітин в ці вікові періоди і пов’язують велику частоту зустрічальності кісткових пухлин у дітей і підлітків.
• В зрілому і літньому віці зіткнутися з такими новоутвореннями шансів небагато, але зате частка метастатичних уражень скелета при іншій онкопатології велика саме у літнього населення.

Причини пухлин кісткової тканини досі не сформульовані. Не можна сказати, що всім відомі і вже стали «звичними» канцерогени, такі як куріння або промислові викиди, що викликають саркоми кісток. Не доведена роль травми, хоча через багато років після серйозних переломів може бути діагностована пухлина. Вважається, що перенесена травма лише сприяє більш частим зверненням до лікаря і, відповідно, рентгенологічних досліджень, коли і може бути виявлена пухлина, навіть не дає поки ніяких симптомів.

Вченими встановлено деякі фактори, які можуть підвищувати ймовірність неопластической трансформації в кісткової тканини, але їх наявність необов’язково свідчить про високий ризик онкопатології. Так, найбільше значення мають спадкові аномалії:

• Наприклад, синдром-Фраумени супроводжується високою частотою розвитку пухлин (рак молочної залози, пухлини головного мозку) і кісток – зокрема (остеосаркома).
• Хвороба Педжета, що вражає людей похилого віку, призводить до підвищеної крихкості кісток, від чого часто трапляються переломи, і до 15% таких пацієнтів хворіють остеосаркомою.

Радіація здатна призводити до збільшення ризику пухлин кісток, але доза випромінювання має бути досить висока. Звичайне рентгенологічне дослідження або щорічна флюорографія в цьому відношенні, звичайно ж, безпечні, а ось променева терапія з приводу інших пухлин, особливо в дитячому віці, значно збільшує канцерогенний потенціал клітин кісткової або хрящової тканини. Накопичення в кістках радіонуклідів з тривалим періодом напіврозпаду (наприклад, ізотопи стронцію), призводить до довгострокового і хронічного місцевого опромінення, тому теж може бути розглянуто в якості канцерогенного фактора.

Крім злоякісних, в кістках ростуть і доброякісні новоутворення, які не метастазують і не пошкоджує навколишні тканини, але можуть доставити масу незручностей. Вважається, що доброякісні пухлини кісток в більшості своїй не схильні до озлокачествлению, але можуть досягати значних розмірів, викликати больові напади і складати косметичний дефект (наприклад, остеоми в кістках черепа).

Види злоякісних новоутворень кісток

 

Як вже зазначалося вище, пухлини кісткової тканини іменують саркомами. Джерелом їх зростання стає як безпосередньо кісткова тканина, так і хрящі, без яких неможливе нормальне функціонування кісток, їх ріст, регенерація та з’єднання в рухливі суглоби. Пухлинного процесу більше схильні довгі трубчасті кістки (плечова, стегнова, великогомілкова) чим ребра, хребет або таз.

Більшість злоякісних пухлин кісток схильні до швидкого зростання і раннього метастазування, а поява їх часто стає несподіваним і неприємним сюрпризом, адже ніщо не віщувало біди. Серед пацієнтів в основному діти, підлітки і молоді люди до 30 років, чоловіки хворіють трохи частіше жінок.

Залежно від морфологічних та клінічних особливостей, розрізняють:

 

 

• Костеобразующие пухлини (доброякісна остеома, злоякісні остеосаркома, остеобластома).
• Хрящеобразующие (хондрома і хондросаркома).
• Кістковомозкові пухлини (саркома Юінга, мієлома).
• Гігантоклітинна пухлина.

 

Крім перерахованих різновидів, пухлини кісток можуть бути судинного походження (гемангіоми, гемангиосаркоми), а також зустрічаються фибросаркоми, липосаркоми, невриноми (із сполучної, жирової, нервової тканини).

Встановлення джерела зростання і гістологічних особливостей пухлини кістки дозволяє спрогнозувати її клінічний перебіг і відповідь на різні види лікування, тому вибір конкретного методу терапії, дози опромінення або найменування хіміопрепарату можливий тільки після досконального морфологічної діагностики.

Остеосаркома (остеогенна саркома)

Серед усіх кісткових пухлин лідирує по частоті зустрічальності остеогенна саркома (остеосаркома), при якій відбувається перетворення сполучної тканини в пухлинну кісткову. Можливо перетворення в пухлину через стадію хряща, як це відбувалося б при нормальному зростанні кісток.

 

Чоловіки хворіють остеосаркомою в 2 рази частіше, чим жінки, а максимум захворюваності припадає на друге десятиліття життя, після підліткового періоду, який супроводжувався інтенсивним подовженням кісток. У юнаків до 20 років найбільш вразливим місцем стає метафиз довгих трубчастих кісток – зона, розташована між діафізом (середньою частиною) і периферичним відділом кістки, вкриті хрящем і зверненим до суглоба, яка забезпечує ріст кісток у довжину.

У літніх людей остеогенна саркома може розвинутися внаслідок довгостроково існуючого хронічного остеомієліту, як ускладнення хвороби Педжета.

Улюбленою локалізацією остеогенної саркоми є кістки нижніх кінцівок, які уражаються в кілька разів частіше, чим верхніх. Ріст пухлини в стегнової кістки спостерігається приблизно у половині всіх випадків остеосарком, неоплазія розташовується поблизу колінного суглоба, але надколінник залучається виключно рідко. Друге місце по частоті займає ураження великогомілкової кістки, теж з боку колінного суглоба. У дітей можливе ураження кісток черепа, що вважається досить рідкісним явищем у дорослих осіб.

Остеосаркома надзвичайно агресивна, росте швидко, пошкоджує м’які тканини, досить рано дає метастази переважно за допомогою кровоносних судин (гематогенний шлях), вражаючи легені, печінка, головний мозок та інші внутрішні органи.

 

Хондросаркома

Друге місце за поширеністю після остеогенної саркоми належить хондросаркоме. Для цієї пухлини характерне утворення патологічно зміненої хрящової тканини, однак остеогенез (утворення кісткової тканини) відсутній зовсім. Захворювання прогресує повільно, метастази з’являються досить пізно, а серед пацієнтів переважають люди зрілого віку. Характерним вважається поразка кісток тазу і кінцівок, але пухлина не обходить стороною ребра, череп і навіть хрящі гортані або трахеї.

Хондросаркома, що розвивається на незмінених кістках, називається первинної, а пухлинний процес, що виник після травматичних ушкоджень, на тлі наявності доброякісних змін або новоутворень – вторинним. Вторинні хондросаркоми діагностуються у молодих осіб частіше, а прогноз при них більш сприятливий.

Саркома Юінга

 

Саркома Юінга займає третє місце за поширеністю. Захворюванням страждають переважно діти, підлітки і молоді люди до 30-річного віку. Пухлина вражає довгі трубчасті кістки рук і ніг, область тазу (особливо тазові кістки), швидко збільшується в об’ємі, впроваджується в навколишні тканини, досить рано метастазує у внутрішні органи (легені, печінка, головний мозок) і в лімфовузли.

На відміну від остеосаркома, вибирає метафизи кісток для свого зростання, саркома Юінга частіше виявляється у діафизах (середня частина), а також плоских кістках (лопатки, клубові) і хребцях. Заповнюючи собою канал кісткового мозку, вона швидко виходить за межі первинної локалізації на периферію.

Гігантоклітинна пухлина кістки

Гігантоклітинна пухлина кістки приблизно в 10% випадків злоякісної, виявляється у молодих людей в кістках рук і ніг, в області колінного суглоба. Метастазування при цьому типі пухлини відбувається рідко, але рецидивування після проведеного лікування – явище часте. Таких рецидивів може бути декілька, а кожний наступний супроводжується пошкодженням все більшого об’єму тканини.

 

Хордома

 

Хордома – досить рідкісна пухлина, що росте із залишків ембріональної хрящової тканини (хорда). Її виявляють в кістках основи черепа, хребті. Вона не схильна метастазувати, але рецидиви після нерадикального видалення часті. При відносній доброякісності течії, хордома небезпечна можливістю ушкодження життєво важливих нервових центрів і судин, локалізуючись в області основи головного мозку. Крім того, її розташування часто ускладнює застосування хірургічного або променевого лікування, а тому наслідки можуть бути дуже небезпечними.

 

Фібросаркома, фіброзна гистиоцитома

Деякі пухлини м’яких тканин можуть вростати в кістку, наприклад, фібросаркома або злоякісна фіброзна гистиоцитома (докладніше про комбінованих пухлинах — в основному матеріалі за саркомам). Починаючи свій ріст у м’язах, жировій або сполучної тканини, зв’язковому апараті або сухожилках, ці неоплазії впроваджуються в кістки нижніх або верхніх кінцівок, а іноді і щелеп. Серед хворих переважають обличча похилого віку, на відміну від первинних новоутворень кістки.

Пухлини кровотворної і лімфоїдної тканини, такі як лейкоз, мієломна хвороба, лімфома також можуть розташовуватися в межах кісток. Оскільки вони відбуваються з елементів кісткового мозку, не є кістковою тканиною, то і відносять їх до групи гемобластозів (пухлин системи крові), хоча ураження кісток часто супроводжує ці захворювання.

Рак в кістках — метастази

Метастази епітеліальних новоутворень (раків) внутрішніх органів нерідко можна виявити в кістках. Ці вторинні пухлини, з’являються там при розносі ракових клітин струмом крові. Метастази в кістки при раку простати виявляються при запущених формах захворювання, мішенню для них частіше стають кістки тазу, попереково-крижового відділу хребта.

 

Метастазування раку нирки в кістки діагностується приблизно у 40% пацієнтів, це найчастіша причина сильного больового синдрому. Найбільш схильними метастатическому поразки вважаються кістки таза, хребет, ребра, стегно і плече Клітини деяких видів раку нирки здатні викликати руйнування кісткової тканини в зоні їх розташування, тому хворі схильні до частих переломів. Розростаючись у хребцях, метастатичні пухлинні вузли можуть здавлювати корінці спинного мозку, приводячи до втрати чутливості і рухової функції кінцівок, порушення роботи тазових органів (сечовипускання, дефекація).

Рак легенів часто супроводжується метастазуванням в кістки – хребет, ребра, плечові і стегнові та ін. Небезпека метастазів полягає в тому, що перший час вони можуть протікати безсимптомно, але в якийсь момент руйнування кісткової тканини призводить до перелому, що особливо небезпечно при ураженні хребців. Характерною ознакою ураження кісток при карциномі легені можна вважати підвищення рівня кальцію в крові внаслідок руйнування кісткової тканини.

Для лікаря-онколога важливе значення має визначення стадії онкологічного захворювання, при цьому враховується розмір осередку ураження, вихід пухлини за межі первинної локалізації, ступінь ураження навколишніх тканин, наявність метастазів. Гістологічний тип визначається після взяття фрагмента пухлини для морфологічного дослідження. Початкові стадії пухлини характеризуються обмеженим ростом новоутворення, відсутністю метастазування і загальних симптомів пухлини. Перші три стадії хвороби відповідають пухлин без метастазування, при цьому ступінь злоякісності (диференціювання) може бути різною. На 3 стадії характерно поява декількох вогнищ пухлинного росту в однієї кістки, а при 4 ступені хвороби пацієнти мають метастази саркоми у внутрішні органи або лімфовузли, що відображає занедбаність процесу.

 

Прояви пухлин кісткової системи

Прояви пухлин кісток не відрізняються великою різноманітністю. Специфічних симптомів наявності новоутворення на ранніх стадіях немає, а поява болів, особливо у літніх пацієнтів, часто списується на вікові зміни. Особам, які перенесли травми, слід бути особливо уважними, оскільки наслідки переломів цілком можуть якийсь час маскувати зростання пухлини.

 

Найбільш характерні симптоми злоякісних кісткових пухлин:

• Біль.
• Поява припухлості, деформації.
• Обмеження рухливості, кульгавість при ураженні кістки на нозі, переломи.
• Загальні ознаки онкологічного процесу.

Найбільш характерним проявом пухлини вважається біль, яка стає постійною, особливо турбує в нічні години, ниючий або пульсуючий, що виходить з глибини тканин. Прийом анальгетиків не приносить бажаного результату, а напади стають тільки інтенсивніше. Фізичне навантаження, ходьба при ураженні стегнової, великої чи малої гомілкової кістки призводять до посилення хворобливих відчуттів, обмеження рухливості в суглобах і появи кульгавості. Підвищене навантаження на кістки кінцівок, хребет сприяє виникненню так званих патологічних переломів в зоні росту новоутворення.

По мірі збільшення обсягу пухлинної тканини, з’являється припухлість, збільшення розмірів ураженої кістки і деформація. Саркоми кісток схильні до швидкого зростання, тому припухлість можна виявити вже через кілька тижнів від початку захворювання. У деяких випадках вдається промацати і саму пухлину.

При прогресуванні онкологічного процесу, з’являються ознаки пухлинної інтоксикації у вигляді слабкості, зниження працездатності, втрати ваги, лихоманки. При деяких видах пухлин можливі місцеві реакції у вигляді почервоніння і підвищення температури шкіри (саркома Юінга).

Кісткові саркоми можуть призвести до здавлення нервових стовбурів і великих судин, наслідком чого стає виражений венозний судинний малюнок, набряк м’яких тканин і сильні болі по ходу уражених нервів. Здавлення корінців спинного мозку загрожує втратою чутливості, парезами і навіть паралічами окремих груп м’язів.

Поразка саркомою кісток черепа небезпечно ушкодженням структур мозку, а локалізація новоутворення в скроневій області може призвести до втрати слуху. Найчастіше серед злоякісних пухлин в області голови виявляються остеогенна саркома і саркоми Юїнга. При ураженні щелеп порушується їх рухомість, тому язик і прийом їжі можуть бути ускладнені.

Діагностика

 

Після огляду у фахівця, детального з’ясування характеру скарг і часу їх появи, пацієнт завжди направляється для подальшого обстеження. Основним і самим доступним способом виявлення пухлини є рентгенографія. Рентгенологічному дослідженню повинна бути піддана вся кістка цілком, а знімки роблять у кількох проекціях.

Характерними діагностичними ознаками пухлини будуть:

 

• Наявність вогнища руйнування кісткової тканини;
• Реакція з боку окістя, яка нависає над пухлиною у вигляді козирка;
• Проростання неоплазії у м’які тканини, ділянки звапнення.

 

Крім рентгенографії, використовують і інші методи діагностики:

• Комп’ютерна томографія (в тому числі, з контрастуванням);
• МРТ;
• УЗД;
• Радіоізотопне сканування кісток;
• Біопсія фрагментів пухлини.

Комплексний підхід у дослідженні ураженої ділянки тіла дозволяє визначити анатомічне співвідношення пухлини з навколишніми тканинами, її розміри, стадію захворювання. Для виключення метастазування у внутрішні органи обов’язково проводять рентгенографію легень (найчастіша локалізація метастазів) та УЗД органів черевної порожнини.

Для визначення виду новоутворення, ступеня її диференціювання необхідно проведення морфологічного дослідження. Біопсія (взяття фрагмента пухлини) може бути проведена за допомогою товстої голки або відкритим способом під час операції при видаленні новоутворення. При необхідності, біопсія проводиться під контролем УЗД або рентгена.

Лікування сарком кісток

Основними методами лікування злоякісних новоутворень кісток вважаються хірургічне видалення пухлини, променева і хіміотерапія. Підходи до вибору конкретного методу або їх поєднання залежать від виду, локалізації новоутворення, загального стану та віку пацієнта. Застосування сучасних хіміопрепаратів, неоад’ювантна та ад’ювантна хіміотерапія дозволили знизити число калічать операцій з ампутацією кінцівок і, тим самим, підвищити ефективність лікування в цілому.

 

Хірургічне видалення пухлини – основний і найбільш дієвий спосіб боротьби з хворобою. Новоутворення має бути повністю вилучено в межах здорової тканини. При великих розмірах пухлини і високий ризик метастазування до операції може бути проведена неоад’ювантна хіміотерапія або опромінення.

У випадках значного ураження кісток кінцівок, може виникнути необхідність у ампутації, хоча в останні роки таких операцій стає все менше. Після лікування пацієнти потребують протезування або пластичних операціях щодо заміщення дефектів опорно-рухового апарату.

При саркомах кісток кінцівки (стегнова, великогомілкова, п’яткова) питання можливості органозберігаючих операцій стоїть особливо гостро, тому важливим є раннє виявлення захворювання, коли пухлина ще не проросла м’які тканини і не почала активно метастазувати.

В післяопераційному періоді, коли ймовірність рецидиву або метастазів велика, проводяться додаткові курси хіміотерапії (ад’ювантна хіміотерапія).

При далеко зайшли стадіях пухлинного росту, коли уражені м’язи, великі судини та нерви, є ознаки інфікування тканини пухлини, почалося активне метастазування проведення органозберігаючих операцій небезпечно і тому протипоказано. У подібних випадках лікарі змушені вдаватися до тотального видалення ураженої ділянки кісткової системи паралельно з хіміо — і променевою дією. Якщо у пацієнта виявлені поодинокі метастази в легенях, то їх також можна лікувати хірургічним шляхом.

 

Променева терапія використовується не так часто, як при інших видах пухлин, однак при деяких саркомах (саркома Юінга, наприклад) цей метод досить ефективний і широко використовується. Опромінення можна проводити як до, так і після хірургічного лікування, а у важких випадках, коли операцію провести вже не можна, променева дія застосовується в якості паліативної допомоги, покликаної полегшити болісні симптоми пухлини.

Хіміотерапія досить ефективна при більшості сарком кісток. Почасти завдяки цьому методу і його правильному поєднанню з іншими способами боротьби з пухлиною стало можливим зберігати пацієнту кінцівку. Призначення хіміопрепаратів до операції потрібно для зменшення розмірів неоплазії, а в післяопераційному періоді хіміотерапія допомагає уникнути рецидиву хвороби та зростання мікроскопічних метастазів.

Оскільки хіміопрепарати і опромінення надають несприятливий ефект на репродуктивну систему, а серед пацієнтів багато дітей і підлітків, то при необхідності такого роду лікування хворим чоловічої статі лікарі можуть запропонувати скористатися послугами банку сперми.

Саркома кістки – діагноз серйозний, тому чи варто нагадувати, що самолікування та застосування народних засобів загрожує ускладненнями і прогресуванням захворювання з-за втрати такого дорогоцінного для онкохворої часу. Ніякі відвари, примочки або розтирання не зможуть повернути пухлинний ріст назад, тому, яким би важким не було лікування в онколога, все ж краще його пройти.

 

Щоб уникнути повторного росту пухлини, після лікування всі пацієнти обов’язково повинні перебувати під наглядом онколога, регулярно проходити профілактичні огляди і самостійно звертати увагу на появі тривожних симптомів. Перші два роки після видалення пухлини необхідно відвідувати лікаря раз на три місяці, третій рік – кожні 4 місяці, потім – раз у півроку, а після п’яти років – щорічно. Якщо в ці проміжки часу виникнуть ознаки повернення захворювання, погіршується загальне самопочуття, то потрібно терміново звертатися до лікаря, не чекаючи чергового планового огляду.

Прогноз при кісткових саркомах серйозний. Навіть якщо немає метастазів, то варто пам’ятати про велику частоту рецидивів багатьох кісткових пухлин, а кожен повернення хвороби протікає важче попереднього і зачіпає все більший об’єм тканини.

Не дивлячись на високу злоякісність багатьох кісткових сарком, їх агресивний перебіг і швидке зростання, своєчасне і комплексне лікування дозволяють досягти хороших результатів. Так, при виявленні пухлини на I-II стадії 5-річна виживаність досягає 80%. Якщо пухлина чутлива до хіміотерапії, то після її видалення 80-90% хворих живуть п’ять і більше років. При пізньому зверненні до лікаря, наявності метастазів, масивному проростанні пухлиною м’яких тканин прогноз стає значно гірше, а виживаність ледь перевищує 40%.

Тривалість життя після лікування саркоми кістки залежить не тільки від стадії захворювання та своєчасності терапії, але й від способу життя самого пацієнта. Важливо виключити шкідливий вплив куріння, дотримуватися раціональну дієту, вести активний спосіб життя. Імовірність прожити не один рік після операції підвищується у пацієнтів, які самі відповідально і дбайливо ставляться до свого здоров’я, а також допомагають у цьому лікаря, своєчасно приходячи на прийом.