Саркома

Причини виникнення та види сарком

Причини зростання сполучнотканинних пухлин різноманітні, але мало чим відрізняються від таких, що викликають епітеліальні неоплазії (раки). Фактори ризику і несприятливі впливи, що сприяють канцерогенезу, в повній мірі відносяться і до саркомам. Так, до появи сарком призводять:

• Передракові стани та наявність доброякісних пухлин, які можуть озлокачествиться.
• Генетична схильність, коли окремі форми новоутворень простежуються у близьких родичів, а також спадкові синдроми та генетичні аномалії, що супроводжуються мутаціями в хромосомах.
• Зовнішні канцерогени і шкідливі звички – ультрафіолет, радіація, куріння, промислові викиди в атмосферу, побутова хімія тощо
• Професійні шкідливі фактори при роботі в хімічній промисловості, в умовах високих температур та ін.
• Носійство вірусної інфекції (герпес, наприклад).
• Механічні травми – опік, поранення, перелом, забій, тривале знаходження уламків або інших чужорідних тіл в м’яких тканинах або кістках.
• Швидке зростання в період статевого дозрівання і коливання гормонального фону, що особливо чітко простежується для остеогенної саркоми у дітей і підлітків.
• Зниження захисних імунних сил організму, характерне для осіб похилого віку, ВІЛ-інфікованих хворих.

При несприятливих умовах клітини сполучної тканини починають активно розмножуватися, а поява в них мутацій запускає безконтрольне поділ і швидкий ріст пухлини.

Саркома зовні часто нагадує риб’яче м’ясо, має м’яку консистенцію і росте без чітких меж, поширюючись по периферії в здорові тканини. Нерідко в пухлини можна виявити некрози (омертвіння), крововиливи, відкладення вапна, освіта слизу, що надає їй доволі строкатий вигляд. На відміну від раку, саркоми воліє гематогенне метастазування, коли пухлинні клітини розносяться по організму з током крові.

Різні характеристики клітин саркоми, що вказують на її злоякісний потенціал, відображаються у визначенні ступеня диференціювання пухлини:

• Високодиференційовані саркоми;
• Помірно диференційовані;
• Низько — і недиференційовані пухлини.

Низкодифференцированние саркоми ведуть себе агресивно, швидко ростуть, рано і активно метастазують, схильні значною мірою пошкоджувати навколишні здорові тканини. Клітини їх так далеко «пішли» від своїх «прародительок», що часом визначити джерело неоплазії навіть з допомогою сучасного мікроскопа просто неможливо. У таких випадках вдаються до визначення специфічних білків, властивих тому чи іншому виду сполучної тканини. Якщо ж і це не допомагає, то пухлина вважається недиференційованою, тобто джерело її визначити так і не вдалося. Мабуть, це один із найгірших варіантів для хворого, оскільки такі саркоми вкрай погано відгукуються на всяке можливе лікування. Для цих новоутворень хірургічне видалення є основним, хоча іноді застосовують опромінення або хіміотерапії, до яких більшість низкодифференцированних сарком малочутливі.

гістологічний знімок низкодифференцированной саркоми високого ступеня злоякісності

Помірно — і високодиференційовані сполучнотканинні пухлини складаються і клітин, що більше нагадують здорові, дали їм початок. Вони краще реагують на терапію і більш чутливі до хіміопрепаратів, застосування яких дозволило в останні десятиліття поліпшити прогноз і виживаність пацієнтів. Високодиференційовані саркоми більш схильні давати місцеві рецидиви після лікування, а метастазують рідше, в той час як низкодифференцированние пухлини досить рано можуть проявити себе віддаленими метастазами.

Крім ступеня диференціювання, важливе значення має визначення джерела новоутворення. Залежно від походження, виділяють:

• Остеосаркома – пухлини з кісткової тканини;
• Рабдомиосаркоми і лейомиосаркоми, що беруть початок з поперечно-смугастих і гладких м’язів;
• Ангиосаркоми – новоутворення судинного походження;
• Злоякісна фіброзна гистиоцитома, зростаюча з волокнистої сполучної тканини;
• Синовіальні саркоми;
• Липосаркоми, джерелом яких є жирова тканина;
• Нейрогенні саркоми, які виявляються у нервової тканини;
• Шлунково-кишкові стромальні пухлини.

В цьому списку лише найбільш поширені форми новоутворень сполучної тканини, але є ще і недиференційовані варіанти, неоплазії змішаного будови (карциносаркоми), в яких одночасно виявляються структури сарком і епітеліальних пухлин (раку), а також мезенхимоми, зростаючі з ембріональних тканин і відрізняються крайньою злоякісністю.

Стадії саркоми

Визначення стадії саркоми становить нелегке завдання, тим більше що підходи можуть відрізнятися в залежності від локалізації новоутворення. Американськими онкологами була запропонована система стадіювання сарком, що спирається на їх розміри та ступінь диференціювання пухлинних клітин:

Так, I стадії відповідають високодиференційовані неоплазії, II – помірно диференційовані, III – низкодифференцированние саркоми. При наявності метастазів пухлина автоматично відноситься до четвертої стадії захворювання.

Додаток до першим трьом стадіям індексу А або В, вказує на розмір пухлини: до 5 см – А, більше 5 см в діаметрі – Ст. Для четвертої стадії індекс А означає місцеве метастазів, В – наявність віддалених метастазів.

Саркоми різної локалізації мають певні особливості не лише в причинах виникнення, але і в перебігу та прогнозі захворювання, тому підходи у кожному випадку індивідуальні, а до лікування залучаються не тільки онкологи, але й лікарі інших спеціальностей (нейрохірурги, гінекологи).

Саркоми м’яких тканин: рабдоміосаркома, ліпосаркома, лейомиосаркома

Найбільшу групу сполучнотканинних злоякісних пухлин становить саркома м’яких тканин. Це збірне поняття, що включає в себе пухлини з м’язової, жирової, волокнистої сполучної тканини, зв’язок і сухожиль і т. д. До м’яких тканин не зараховують нейроглию і підтримуючий каркас внутрішніх органів.

Саркоми м’яких тканин частіше діагностуються у пацієнтів, які переступили п’ятдесятиріччя, а переважна локалізація – нижні кінцівки, які уражаються майже в половині випадків. Пухлина може розташовуватися на стегні, гомілки, в області великих суглобів. Не повинно залишитися без уваги фахівців поява припухлості на нозі, особливо, якщо того передували серйозна травма, тяжке оперативне втручання з порушенням кровообігу і лімфовідтоку, що мали місце багато років тому.

Як правило, саркоми виникають без явних видимих причин, хоча роль канцерогенів, імуносупресії при опроміненні та прийомі цитостатичних препаратів, ВІЛ-інфекції, вроджених порушень імунної системи не заперечується. Новоутворення здатне досягти досить великих розмірів при загальному задовільному стані пацієнта, а відсутність болю далеко не завжди дозволяє виключити злоякісний характер пухлини. До того ж, саркома може розташовуватися не тільки на нижніх кінцівках, але і в заочеревинному просторі, черевної або грудної порожнини, коли помітити її у вигляді припухлості і зовсім неможливо.

Найчастішими різновидами мягкотканной саркоми вважаються ліпосаркома (в жировій клітковині кінцівок, заочеревинного простору, в області спини, шиї), лейомиосаркома і рабдоміосаркоми, що беруть свій початок з гладких або поперечно-смугастих м’язів, синовіальна саркома з оболонок суглобів, судинні пухлини.

Ліпосаркома

Ліпосаркома являє собою злоякісну пухлина з жирової тканини, улюбленими місцями зростання якої вважаються стегно, пахова область, заочеревинний простір, сідниці. Багато чули про липоме – доброякісної «жировій» пухлини, яка зустрічається дуже часто в самих різних ділянках тіла, але не варто лякатися, якщо ліпома є або була видалена, оскільки це одна з найбільш доброякісних пухлин людини, а перехід її в ліпосаркому вважається неможливим. Перебіг захворювання при липосаркоме визначається ступенем її диференціювання, визначальною швидкість росту і метастазування неоплазії.

Саркома матки, лейомиосаркома, рабдомиосаркоми

Лейомиосаркома (гладкомишечная пухлина) може бути виявлена в міометрії, стінки порожнистого органу (шлунок, наприклад), а рабдомиосаркоми частіше зустрічаються на стегні, де зазвичай добре розвинена поперечно-смугаста м’язова тканина. Пухлини м’язового походження досить злоякісні, схильні до швидкого зростання і поширення по організму, тому рання діагностика для них дуже важлива.

Саркома матки утворюється у жінок дітородного і зрілого віку, а привертають до неї коливання гормонального фону, запальні процеси, внутрішньоматкові втручання.

Вважається, що доброякісні міоми, настільки часто діагностуються у представниць прекрасної статі, не схильні озлокачествляться навіть при множині характер зростання, проте швидко й великі вузли діаметром 7 сантиметрів завжди повинні бути приводом для виключення саркоми.

Наявність пухлини ділянок некрозу (омертвіння), утворення слизу або відкладення вапна не обов’язково вказує на злоякісність освіти, а особливо часто ці зміни можна виявити при великих міоматозних вузлах цілком доброякісного будови, в яких порушується кровопостачання в силу великих розмірів. З іншого боку, сам по собі розмір і, особливо, швидке збільшення пухлини за короткий проміжок часу повинні наштовхувати на думку про саркомі. Немає специфічних клінічних ознак чи симптомів, які дозволяють відрізнити лейомиосаркому від доброякісної міоми, тому тільки видалення пухлини і подальше ретельне гістологічне дослідження різних ділянок новоутворення дозволяють вирішити цю задачу.

Рабдоміосаркома досить агресивна, схильна до швидкого зростання, здатна досягати значних розмірів за лічені місяці або навіть тижні, супроводжується масивним пошкодженням навколишніх тканин і раннім віддаленим метастазуванням у легені та печінку. Окремі види пухлини «вибирають» не тільки переважну локалізацію в тілі, але і вік пацієнта. Так, у дітей частіше виявляється новоутворення ембріонального типу в області голови і шиї, в підлітковому періоді – альвеолярна рабдоміосаркома, яка надзвичайно агресивна, а у дорослих осіб – поліморфна пухлина, виживаність при якій не перевищує 25%.

Досі чітко не сформульовані причини появи цієї пухлини, але помічена її зв’язок з деякими спадковими синдромами. Вплив зовнішніх шкідливих факторів у разі рабдомиосаркоми практично виключено, тому навіть рентгенівське опромінення вагітної жінки або травма не можуть бути зараховані до причини рабдомиосаркоми.

Рабдоміосаркома, яка обмежена однією областю тіла, має невеликі розміри і ще не метастазує, може бути повністю вилікувана, а новоутворення цього виду, що ростуть в голові чи шиї, мають кращий прогноз у порівнянні з такими у кінцівках, спині, черевній порожнині або зачеревному просторі.

Синовіальна саркома м’яких тканин

Синовіальна саркома розвивається із синовіальної оболонки суглобів як у дітей, так і дорослих. Пухлина досить злокачественна, тому виживають, за даними статистики, не більше половини пацієнтів. Розташовується синовіальна саркома частіше в області суглобів кистей або стоп і являє собою щільне утворення в місцях кріплення сухожилля. У деяких випадках така пухлина може супроводжуватися больовим синдромом, а відкладення в ній вапна обумовлює характерну рентгенологічну картину.

Фіброзна гистиоцитома

Злоякісна фіброзна гистиоцитома розвивається з волокнистої сполучної тканини і вражає переважно дорослих після 40 років. Є дані, згідно з якими частота зустрічальності цієї пухлини значно зросла останнім часом, досягнувши, на думку деяких дослідників, першого місця серед всіх м’якотканинних пухлин. У цілому, на частку фіброзної гистиоцитоми припадає близько 40% сарком м’яких тканин. Виявити таку пухлину можна на гомілки, стегна, дещо рідше – на тулубі або в заочеревинному просторі. Розташовуючись в глибоких м’язових шарах кінцівки або тулуба, тривалий час неоплазія росте повільно, але в якийсь момент виявляється стрибкоподібним швидким ростом, коли і може бути виявлена.

Саркома Капоші

Саркома Капоші – пухлина судинного походження, раніше рідко зустрічався переважно у літніх чоловіків на нижніх кінцівках у вигляді одиночних вузлів. Така саркома відрізняється досить сприятливим прогнозом і навіть схильна до регресу. Поширення ВІЛ-інфекції по земній кулі змусило по-іншому поглянути на саркому Капоші, яка в даний час вважається одним з головних індикаторів сформованого імунодефіциту. У цьому випадку пухлина набуває генералізований характер, вражаючи шкіру, м’які тканини і внутрішні органи, а може стати і причиною смерті хворого на Снід.

Саркоми з кісткової тканини, остеосаркома, саркома Юінга

Злоякісні пухлини кісткової тканини найчастіше виявляються у дітей. Найпоширенішими вважають остеогенну саркому та саркому Юінга, що займає друге місце.

Саркома Юінга

Саркома Юінга була вперше описана на початку минулого повіки як кісткова пухлина, але зустрічаються також і внекостние її різновиди. Хворіють переважно діти, пік захворюваності припадає на 10-15 років. Пухлина виникає в довгих трубчастих кістках ніг, рук (плечова, великогомілкова кістка, стегно), значно рідше уражаються кістки таза і грудної клітини.

Саркома Юінга проявляє себе припухлістю і болем внаслідок пошкодження окістя або патологічного перелому в зоні росту неоплазії. Подібні симптоми можуть бути і при ударі або запальному процесі, але лікування антибіотиками і протизапальними засобами призведе до поліпшення, в той час як при пухлини ці заходи не матимуть позитивного ефекту.

На момент встановлення діагнозу саркоми Юїнга близько третини пацієнтів вже мають метастази в легенях або інших кістках, а новоутворення проросло вглиб кістки і досягло кісткового мозку. Прогноз у таких випадках дуже серйозний, а лікування може бути пов’язане з великою кількістю ускладнень.

Остеогенна саркома (остеосаркома)

Остеогенна саркома вважається однією з найбільш злоякісних пухлин людини, а джерелом розвитку її стає кісткова тканина, яку можуть виробляти і самі злоякісні клітини. Захворювання схильні діти та молоді люди до 30 років, причому серед хворих більше чоловіків. Улюбленою локалізацією остеогенної саркоми вважається стегно, що уражається в половині всіх випадків захворювання. Нерідко пухлина розташовується в області колінного суглоба, але надколінник уражається виключно рідко.

Крім кісток нижніх кінцівок, остеогенна саркома може бути діагностована в нижній щелепі, де має досить яскраву клінічну картину: швидке зростання, руйнування кісткової тканини та впровадження пухлини в навколишні структури обличча призводять до помітного косметичного дефекту, порушення процесів жування, здатності виразно розмовляти. Метастази в легенях можна виявити вже в початкових стадіях захворювання, а прогресуюча кахексія (виснаження) неминуче веде до загибелі хворих в короткі терміни.

Єдиним зовнішнім чинником, який може призводити до появи остеогенної саркоми, вважають радіацію, причому від моменту опромінення до початку росту пухлини може пройти до кількох десятків років. Травма, з якою пов’язують пухлина, швидше стає приводом для звернення до лікаря і рентгенологічного дослідження, що першопричиною захворювання.

Стрімке зростання, раннє і бурхливий метастазування роблять пухлину надзвичайно небезпечною, і ще недавно виживаність при ній була низькою. Сучасні методи хіміотерапевтичного лікування, раціональне опромінення і, по мірі можливості, щадна операція дозволяють домогтися гарних результатів більш чим у половини пацієнтів, при цьому 5-річна виживаність досягла 70-90%.

Найважчою для діагностики і дуже рідкісною вважається саркома хребта, яка може мати будову остеогенної саркоми, хондросаркоми, саркоми Юїнга та ін. Варто відрізняти первинні саркоми в структурах хребта і метастатичне ураження, яке може супроводжувати інші пухлини, в тому числі і епітеліального походження (рак простати або щитовидної залози, наприклад).

Саркоми головного мозку

Сама по собі нервова тканина не може бути джерелом сполучнотканинних пухлин, але оболонки мозку і судини цілком здатні дати початок саркомі. Таке ураження зустрічається не більше чим у 2% випадків злоякісних пухлин мозку, а схильні пухлини люди будь-якого віку.

Саркоми головного мозку можуть розташовуватися як в межах органу, так і поза його. Перші наділені всіма рисами злоякісного новоутворення – нечіткість меж, швидке зростання з поширенням на навколишні тканини, метастазування. Поза мозкові базальні саркоми, що беруть початок з оболонок мозку, можуть мати вигляд вузла з більш або менш чіткими межами, але все ж інвазивний ріст з вростанням і пошкодженням сусідніх тканин характерний і для них.

Ознаки сарком головного мозку зводяться до осередкової неврологічної симптоматики (паралічі, порушення зору, язика і т. д.) і общемозговим симптомів внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску. Специфічних проявів саркоми нервової тканини немає. Пухлини цього типу дуже злоякісні за своїм перебігом, схильні рецидивувати після видалення і давати метастази. Протягом наступних двох років після лікування виживають лише 30-40% хворих.

Саркома внутрішніх органів, фибросаркоми, ангиосаркоми

Серед паренхіматозних органів, найбільш часто зустрічаються саркоми легені. Цей життєво важливий орган не тільки приймає на себе «удар» метастатичного процесу при інших злоякісних пухлинах (як і при раку), але і може стати місцем виникнення безлічі інших неоплазій. Оскільки в легкому широко представлені різні види сполучної тканини, то і саркома тут – поняття збірне, яке включає ангиосаркоми, фибросаркоми, пухлини з хрящової тканини бронхіального дерева, гладкої і поперечно-смугастої мускулатури і навіть лімфовузлів.

Саркоми печінки або нирок діагностуються дуже рідко, а вони можуть виникнути з судинного тракту або прошарків сполучної тканини всередині самих органів. Як і сполучнотканинні пухлини інших локалізацій, ці новоутворення схильні швидко збільшуватися в розмірах, проростаючи навколишні тканини і структури, а також поширюватися з током крові або лімфи.

Прояви сарком і методи діагностики

Прояви сарком цілком і повністю визначаються їх локалізацією та ступенем злоякісності, але є й загальні ознаки, що зустрічаються в більшості випадків таких новоутворень (больовий синдром, наприклад).

Симптоми саркоми можна об’єднати в кілька груп:

• Біль – інтенсивна, що не піддається лікуванню анальгетиками, посилюється при навантаженнях, а при ураженні кісток – переважно нічні больові напади.
• Виявлення освіти при пальпації або огляді, деформація зони росту пухлини, виразки, смердючі виділення при розпаді новоутворення.
• Порушення функції органів – труднощі при ходьбі, виконанні рухів в суглобах, кишкова непрохідність, порушення дихання, маткові кровотечі та ін.
• Ознаки ушкодження оточуючих тканин – кровотечі, некрози, затримка сечі, утруднення при ковтанні.

Для постановки діагнозу саркоми, крім характерних клінічних ознак, даних огляду і загальноклінічних аналізів, що проводяться:

• Рентгенографія при первинних пухлинах кісток і виключення метастатичного ураження легень.
• Ультразвукове дослідження, що дозволяє виявляти пухлини в м’яких тканинах і внутрішніх органах.
• КТ та МРТ.
• Радіоізотопне сканування.
• Морфологічне дослідження пухлинної тканини – цитологічне, гістологічне, імуногістохімічне.

Методи лікування сарком

Лікування злоякісних сполучнотканинних пухлин підпорядковується основним принципам онкологічної допомоги і полягає в застосуванні хіміопроменевої терапії і радикального видалення новоутворення.

Хірургічне лікування саркоми вважається основним і найбільш ефективним способом позбавлення від неоплазії. Операції досить травматичні і нерідко супроводжується ампутацією кінцівок, тому пластика та протезування відіграють важливу роль для подальшої реабілітації пацієнта.

Останнім часом все частіше стали застосовувати щадні методики видалення пухлини із збереженням функціонально активної кінцівки. Як показує практика, у разі можливості проведення такої операції (рання стадія саркома) прогноз навіть краще, чим при тотальному видаленні руки або ноги.

Крім оперативного втручання, саркома лікується за допомогою хіміотерапії та опромінення, які значно підвищують ефективність хірургічного лікування саркоми. Ці методи можуть бути застосовані як до операції, так і після неї.

У дітей особливо висока ймовірність розвитку ускладнень у вигляді інших пухлин після прийому хіміопрепаратів або радіотерапії, нерідкі лейкози внаслідок негативного впливу на кістковий мозок, тому в деяких випадках виникає необхідність в його пересадки.

У разі виявлення саркоми, і пацієнт, і його родичі повинні бути готові до того, що лікування буде тривалим і нелегким, тому таким хворим дуже важлива допомога і підтримка близьких людей.

Прогноз при саркомах завжди серйозний і залежить від конкретного виду пухлини, стадії, локалізації, ступеня диференціювання пухлинних клітин, їх чутливості до хіміопрепаратів. При своєчасному виявленні захворювання в частині випадків вдається досягти досить високих показників виживаності (70-80% і вище), а окремі види сарком не залишають шансів хворому навіть при інтенсивному лікуванні.

Пухлинна патологія не щадить не тільки людей, але і тварин, а любителі домашніх вихованців обізнані про можливості зростання новоутворень у своїх підопічних, зокрема, собак і кішок. Ветеринари часто стикаються з онкологічними захворюваннями у тварин, у яких серед сполучнотканинних пухлин найчастіше доводиться діагностувати саркому молочної залози, лімфосаркому, остеогенні саркоми (особливо, після травм кінцівок) і так звану венеричну саркому, яка зустрічається виключно у собак і має цікаві особливості, описані у ветеринарній літературі. Братам нашим меншим, як і людині, краще якомога швидше потрапити на прийом до фахівця, інакше пухлина здатна в короткі терміни позбавити їх життя.